目的探讨乙状窦后颈静脉孔上入路手术切除颈静脉孔区肿瘤的技术要点和临床体会。方法总结分析2023年1月-2025年3月收治的5例颈静脉孔区神经鞘瘤患者的临床资料、影像学特点和术中所见等，结合文献进行探讨。5例中，男性1例，女性4例；年龄（51.8±18.53）岁（29～73岁）。肿瘤最大径1.0～5.6 cm。术前完善头颅MR/MRV检查和薄层颅底CT扫描。在电生理监测下，5例患者均接受乙状窦后颈静脉孔上入路显微手术切除肿瘤，其中2例使用神经内镜辅助颈静脉孔内肿瘤切除。术中先切除脑池内肿瘤，再磨除颈静脉孔上区骨质，然后切除颈静脉孔内和岩骨内的肿瘤。结果5例中，肿瘤全切除4例，次全切除1例。术后均未出现新的后组脑神经功能障碍，1例术前存在的后组脑神经麻痹症状于术后消失。1例术前面神经功能HB 2级于术后恢复正常；另1例肿瘤巨大者术后早期面神经功能HB 2级，3个月后恢复正常。术后病理报告均为神经鞘瘤。1例术前合并脑积水，术后缓解，无需再行分流术。经3～30个月随访，未见肿瘤复发。结论乙状窦后颈静脉孔上入路适合切除大部分位于脑池内但延伸至颈静脉孔上部的颈静脉孔区肿瘤。术中应精准磨除颈静脉孔上区骨质，必要时使用神经内镜辅助全切除孔内肿瘤。另外，在电生理监测辅助下保护后组脑神经，可取得优良的效果。