目的总结福建省儿童淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床特征及生存情况。方法回顾性收集2011年1月—2023年12月福建省多中心收治的68例初发LBL患儿的临床资料，分析不同亚型患儿的临床特征，采用KaplanMeier方法进行生存及预后因素分析。结果共纳入68例LBL患儿，男女比例为2.4∶1，年龄(8±3.6)岁（1.75～14岁）。大部分（94.1%）患儿诊断时已处于Ⅲ/Ⅳ期。以淋巴结肿大为首发症状者46例（67.6%），24例（35.3%）伴有骨髓浸润，2例（2.9%）合并中枢神经系统浸润。总体5 a总生存期（OS）率和无事件生存期（EFS）率分别为80.5%和79.2%；亚型分析显示，BLBL与TLBL患者的5 a OS率分别为92.3%和76.6%（P=0.26），5 a EFS率分别为92.3%和78.0%（P=0.27）。自2018年起，治疗方案优化为改良BFM90方案，2018—2023年初诊的LBL患儿5 a OS率达91.0%，5 a EFS率为89.4%；进一步比较不同亚型在该时间段的生存情况，BLBL和TLBL 患者5 a OS率分别为100%和87.4%（P=0.41），5 a EFS率分别为100%和89.7%（P=0.43）。单因素KaplanMeier生存分析显示，初诊时血象异常是影响EFS和OS的不良预后因素（P<0.05）。结论近年来，福建省儿童LBL队列的总体预后良好，可能与治疗方案的持续优化和改进有关。初诊时血象异常是儿童LBL预后的不良因素，对该类患儿应加强早期识别并制订个体化治疗策略。