目的量化福建省急性髓系白血病（AML）患者血液恶性肿瘤及实体瘤家族史的发生率与分布特征。方法采用单中心回顾性研究，纳入2018—2023年福建医科大学附属协和医院收治的1 903例福建省AML初诊患者为研究对象。通过家族史调查问卷结合电子病历系统，收集AML患者三级亲属的血液恶性肿瘤与实体瘤家族史信息，记录患者的临床分子特征，并进行遗传性肿瘤综合征筛查。结果AML患者的总体恶性肿瘤家族史阳性率为10.72%（204/1 903)，其中1.58%（30/1 903）的患者存在血液恶性肿瘤家族史，且66.7%（20/30)累及一级亲属，其中白血病家族史占83.3%（25/30)，中位发病年龄47岁，较无家族史患者提前6 a；9.46%（180/1 903）的患者存在实体瘤家族史，受累系统以消化系统（58.22%）、呼吸系统（22.07%）和生殖系统（10.33%）为主，肺癌（19.25%）、肝癌（18.31%）、胃癌（16.43%）为高发癌种。通过筛查，识别出6例遗传性肿瘤综合征家系（林奇综合征和遗传性乳腺癌）。结论福建省AML患者中部分病例存在家族聚集现象及遗传性肿瘤综合征背景，应重视AML患者肿瘤家族史的规范采集，以指导遗传咨询及造血干细胞移植供体筛选。